Polymyositis

Aus phys-med

Grundlagen

  • Kollagenose
  • perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
  • Ätiologie unbekannt
  • mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
  • Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
  • Frauen:Männer = 2:1
  • bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen)
  • Symptome der (Dermato-)Momyositis gelegentlich Erstmanifestation des Tumorleidens
  • 5 Formen:
Gruppe Form Häufigkeit
1 primäre idiopathische Polymyositis 33%
2 primäre idiopathische Dermatomyositis 33%
3 paraneoplastische Dermatomyositis 8%
4 kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis 5-10%
5 Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen 20%

Symptome

   * Hautveränderungen:
   * Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zu Ulzera des Darms und dadurch zur einer Perforation kommen
   * Organbeteiligungen von Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung), sowie des Zentralnervensystems sind möglich


  • Muskelschwäche (symmetrisch, proximal betont)
  • Muskelkaterartige Schmerzen
  • allg. Krankheitsgefühl, Fieber
  • Arthralgien
  • gel. Raynaud-Syndrom
  • evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe
  • bei Dermatomyositis:
    • Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf
    • Schwellung/Rötung, später Hautatrophien an Fingergelenkstreckseiten (sog. Gottron-Papeln)
    • Teleangiektasien an den Fingernägeln
    • schuppende ekzematöse Dermatitis

Diagnose

  • unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG
  • CK ↑, Transaminasen ↑, LDH ↑
  • ANA/ANCA
  • Muskelbiopsie nur in Ausnahmefällen nötig
  • EMG

Therapie

  • körperliche Schonung
  • Korticosteroide (Prednisolon)
  • Zytostatika (MTX)
  • Immunsuppresiva (Ciclosporin A)
  • Physiotherapie

Prognose

  • Mortalität 4x erhöht
  • häufigste Todesursache: Herz- und Lungenerkrankungen
  • 50% Heilung: nach ca. 5 Jahren, Absetzen der Kortikoide möglich, gel. Muskelschwäche als Residuum
  • 30% Remission (unter Therapie)
  • 20% Progredienz trotz Therapie