Polymyositis

Aus phys-med

Grundlagen

  • Kollagenose
  • perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
  • Ätiologie unbekannt, teilweise nach Virusinfekt (Coxsackie, EBV, CMV)
  • mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
  • Einschlusskörpermyositis
  • Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
  • Frauen:Männer = 2:1
  • bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen)
  • Symptome der (Dermato-)Momyositis gelegentlich Erstmanifestation des Tumorleidens
  • 5 Formen:
Gruppe Form Häufigkeit
1 primäre idiopathische Polymyositis 33%
2 primäre idiopathische Dermatomyositis 33%
3 paraneoplastische Dermatomyositis 8%
4 kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis 5-10%
5 Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen 20%

Symptome

  • Muskelschwäche (symmetrisch, proximal betont)
  • Muskelkaterartige Schmerzen
  • allg. Krankheitsgefühl, Fieber
  • Arthralgien
  • gel. Raynaud-Syndrom
  • evtl. Schluckstörungen
  • gel. Organbeteiligungen: Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung)
  • bei Dermatomyositis:
    • Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf
    • Schwellung/Rötung, später Hautatrophien an Fingergelenkstreckseiten (sog. Gottron-Papeln)
    • Teleangiektasien an den Fingernägeln
    • schuppende ekzematöse Dermatitis

Diagnose

  • unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG
  • CK ↑, Transaminasen ↑, LDH ↑
  • ANA/ANCA
  • Muskelbiopsie nur in Ausnahmefällen nötig
  • EMG

Therapie

  • Korticosteroide (Prednisolon) → Ziel Normalisierung der CK (Verlaufsmarker)
  • Zytostatika (MTX)
  • Immunsuppresiva (Ciclosporin A)
  • auch unter effektiver Therapie nur langsame Symptomverbesserung

Physiotherapie

  • körperliche Schonung nicht notwendig!
  • Akute Phase:
    • Vermeidung von Kontrakturen durch Muskelverkürzung &rarr. passive Dehnung, manuelle Gelenk- und Massagetechniken
    • Schmerzlinderung → Lagerung, vorsichtige Massage, lokale Kälte- oder milde Wärmeanwendungen
    • Vermeidung haltungsbedingter Schmerzen
    • Verbesserung der Schluckfunktion → Logopädie
    • Verbesserung der Lungenbelüftung bei Atemschwäche → Atemtherapie
    • Erleichterung der ADL
    • Erhalt der Selbstständigkeit
  • Chronische Phase:
    • Vermeidung/Verringerung von Muskelschwund und Muskelschwäche → Fahrradergometer, Laufband, "Walking"
    • Verbesserung der muskulären Funktionen → MTT (Kraft, Koordination, Haltung, Bewegung)
    • Anpassung von Bewegungsabläufen an vorhandene Möglichkeiten
    • Verbesserung der Schluckfunktion
    • Erhalt und/oder Verbesserung der Selbstständigkeit
    • Gezielte Hilfsmittelanpassung
      • Aufstehhilfen (z.B. höhenverstellbare Stühle und Betten)
      • Toilettensitzerhöhung
      • Treppenlifte
      • Gehhilfen, ggf. Rollstuhl

Prognose

  • Mortalität 4x erhöht
  • häufigste Todesursache: Herz- und Lungenerkrankungen
  • 50% Heilung: nach ca. 5 Jahren, Absetzen der Kortikoide möglich, gel. Muskelschwäche als Residuum
  • 30% Remission (unter Therapie)
  • 20% Progredienz trotz Therapie

Weblinks