Polymyositis: Unterschied zwischen den Versionen

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* [[Kollagenose]]
* [[Kollagenose]]
* perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
* perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
* Ätiologie unbekannt
* Ätiologie unbekannt, teilweise nach Virusinfekt (Coxsackie, EBV, CMV)
* mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
* mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
* Einschlusskörpermyositis
* Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
* Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
* Frauen:Männer = 2:1  
* Frauen:Männer = 2:1  
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== Symptome ==
== Symptome ==
    * Hautveränderungen:
    * Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zu Ulzera des Darms und dadurch zur einer Perforation kommen
    * Organbeteiligungen von Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung), sowie des Zentralnervensystems sind möglich


* Muskelschwäche (symmetrisch, proximal betont)
* Muskelschwäche (symmetrisch, proximal betont)
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* allg. Krankheitsgefühl, Fieber
* allg. Krankheitsgefühl, Fieber
* Arthralgien
* Arthralgien
* gel. Raynaud-Syndrom
* gel. [[Raynaud-Syndrom]]
* evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe
* evtl. Schluckstörungen
* gel. Organbeteiligungen: Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung)
* bei Dermatomyositis:
* bei Dermatomyositis:
** Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf
** Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf
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== Therapie ==
== Therapie ==


* körperliche Schonung
* Korticosteroide (Prednisolon) → Ziel Normalisierung der CK (Verlaufsmarker)
* Korticosteroide (Prednisolon)
* Zytostatika (MTX)
* Zytostatika (MTX)
* Immunsuppresiva (Ciclosporin A)
* Immunsuppresiva (Ciclosporin A)
* [[Physiotherapie]]
* auch unter effektiver Therapie nur langsame Symptomverbesserung
 
=== Physiotherapie ===
 
* körperliche Schonung nicht notwendig!
* Akute Phase:
** Vermeidung von Kontrakturen durch Muskelverkürzung &rarr. passive Dehnung, manuelle Gelenk- und Massagetechniken
** Schmerzlinderung → Lagerung, vorsichtige Massage, lokale Kälte- oder milde Wärmeanwendungen
** Vermeidung haltungsbedingter Schmerzen
** Verbesserung der Schluckfunktion → [[Logopädie]]
** Verbesserung der Lungenbelüftung bei Atemschwäche → [[Atemtherapie]]
** Erleichterung der ADL
** Erhalt der Selbstständigkeit
* Chronische Phase:
** Vermeidung/Verringerung von Muskelschwund und Muskelschwäche → Fahrradergometer, Laufband, "Walking"
** Verbesserung der muskulären Funktionen → MTT (Kraft, Koordination, Haltung, Bewegung)
** Anpassung von Bewegungsabläufen an vorhandene Möglichkeiten
** Verbesserung der Schluckfunktion
** Erhalt und/oder Verbesserung der Selbstständigkeit
** Gezielte Hilfsmittelanpassung
*** Aufstehhilfen (z.B. höhenverstellbare Stühle und Betten)
*** Toilettensitzerhöhung
*** Treppenlifte
*** Gehhilfen, ggf. Rollstuhl


== Prognose ==
== Prognose ==

Aktuelle Version vom 9. November 2011, 15:41 Uhr

Grundlagen

  • Kollagenose
  • perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
  • Ätiologie unbekannt, teilweise nach Virusinfekt (Coxsackie, EBV, CMV)
  • mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
  • Einschlusskörpermyositis
  • Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
  • Frauen:Männer = 2:1
  • bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen)
  • Symptome der (Dermato-)Momyositis gelegentlich Erstmanifestation des Tumorleidens
  • 5 Formen:
Gruppe Form Häufigkeit
1 primäre idiopathische Polymyositis 33%
2 primäre idiopathische Dermatomyositis 33%
3 paraneoplastische Dermatomyositis 8%
4 kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis 5-10%
5 Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen 20%

Symptome

  • Muskelschwäche (symmetrisch, proximal betont)
  • Muskelkaterartige Schmerzen
  • allg. Krankheitsgefühl, Fieber
  • Arthralgien
  • gel. Raynaud-Syndrom
  • evtl. Schluckstörungen
  • gel. Organbeteiligungen: Herz (Perimyokarditis), Lunge (Lungenentzündung), Leber (Vergrößerung), Milz (Vergrößerung)
  • bei Dermatomyositis:
    • Effloreszenzen: lilafarbene ödematöse Erytheme, v.a. der Lider, im Gesicht (Schmetterlingserythem), Rumpf
    • Schwellung/Rötung, später Hautatrophien an Fingergelenkstreckseiten (sog. Gottron-Papeln)
    • Teleangiektasien an den Fingernägeln
    • schuppende ekzematöse Dermatitis

Diagnose

  • unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG
  • CK ↑, Transaminasen ↑, LDH ↑
  • ANA/ANCA
  • Muskelbiopsie nur in Ausnahmefällen nötig
  • EMG

Therapie

  • Korticosteroide (Prednisolon) → Ziel Normalisierung der CK (Verlaufsmarker)
  • Zytostatika (MTX)
  • Immunsuppresiva (Ciclosporin A)
  • auch unter effektiver Therapie nur langsame Symptomverbesserung

Physiotherapie

  • körperliche Schonung nicht notwendig!
  • Akute Phase:
    • Vermeidung von Kontrakturen durch Muskelverkürzung &rarr. passive Dehnung, manuelle Gelenk- und Massagetechniken
    • Schmerzlinderung → Lagerung, vorsichtige Massage, lokale Kälte- oder milde Wärmeanwendungen
    • Vermeidung haltungsbedingter Schmerzen
    • Verbesserung der Schluckfunktion → Logopädie
    • Verbesserung der Lungenbelüftung bei Atemschwäche → Atemtherapie
    • Erleichterung der ADL
    • Erhalt der Selbstständigkeit
  • Chronische Phase:
    • Vermeidung/Verringerung von Muskelschwund und Muskelschwäche → Fahrradergometer, Laufband, "Walking"
    • Verbesserung der muskulären Funktionen → MTT (Kraft, Koordination, Haltung, Bewegung)
    • Anpassung von Bewegungsabläufen an vorhandene Möglichkeiten
    • Verbesserung der Schluckfunktion
    • Erhalt und/oder Verbesserung der Selbstständigkeit
    • Gezielte Hilfsmittelanpassung
      • Aufstehhilfen (z.B. höhenverstellbare Stühle und Betten)
      • Toilettensitzerhöhung
      • Treppenlifte
      • Gehhilfen, ggf. Rollstuhl

Prognose

  • Mortalität 4x erhöht
  • häufigste Todesursache: Herz- und Lungenerkrankungen
  • 50% Heilung: nach ca. 5 Jahren, Absetzen der Kortikoide möglich, gel. Muskelschwäche als Residuum
  • 30% Remission (unter Therapie)
  • 20% Progredienz trotz Therapie

Weblinks

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