SAPHO-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen

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# Synovitis (nicht erosiv)
== Grundlagen ==
# Akne (oft schwere conglobata-Form)
# (Psoriasis) Pustulosis (palamr/plantar)
# Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
# Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)


* Akronym:
*# '''S'''ynovitis (nicht erosiv)
*# '''A'''kne (oft schwere conglobata-Form)
*# (Psoriasis) '''P'''ustulosis (palmar/plantar)
*# '''H'''yperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
*# '''O'''steitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
* SkiBo-Disease (''skin-bone-disease'')
* SkiBo-Disease (''skin-bone-disease'')
* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
* Untergruppen (nosologische Entitäten):
* Untergruppen (nosologische Entitäten):
** Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica
** '''Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP)''' → Spondylarthropathie
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
** chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)
** '''chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)''' → infekt-reaktiv
** Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)
*** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
*** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
** '''Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)'''* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
* Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED


* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
== Diagnose ==
 
* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
* Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
* Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
* Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
* Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED
* Skelettszintigraphie
* MRT/CT/Röntgen71,92)
* Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
 
==  Therapie ==
 
* NSAR
* Physiotherapie
* Basistherapeutika (Sulfasalazin, MTX)
* Kortikoide: nur stoßweise/kurzzeitig
* '''Bisphosphonate/Calcitonin'''
* CRMO: Antibiotika (Azithromycin, Clarithromycin) → antiphlogistisch/immunmodulatorisch?
* Interferone (?)
* TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
* Haut: Externa, Retinoide
 
== Verlauf/Prognose ==
 
* erhebliche funktionelle Einschränkungen
* erhebliche funktionelle Einschränkungen
* starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
* starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
* gute Prognose
* SHPP: chronischer Verlauf
* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
* CRMO: remittierend, undulierend, chronisch
* Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis
* Diagnose: Skelettszintigraphie + MRT
* Therapie:
** NSAR
** Physiotherapie
** Immunsuppression (Kortikoiden, MTX)
** Bisphosphonate (v.a. Zoledronsäure)
** Antibiotika (Doxycyclin, Azithromycin)
** Interferone
** TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne


== Weblinks ==
== Weblinks ==


* http://www.sapho-syndrom-crmo.de/html/sapho-syndrom.html
* http://www.sapho-syndrom-crmo.de/
* http://www.sapho-syndrom.de/html/kli__manifestationen.html
* http://www.sapho-syndrom.de/


[[Kategorie:Rheumatologie]]
[[Kategorie:Rheumatologie]]

Aktuelle Version vom 21. Dezember 2010, 14:54 Uhr

Grundlagen

  • Akronym:
    1. Synovitis (nicht erosiv)
    2. Akne (oft schwere conglobata-Form)
    3. (Psoriasis) Pustulosis (palmar/plantar)
    4. Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
    5. Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
  • SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
  • kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
  • Untergruppen (nosologische Entitäten):
    • Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
      1. sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
      2. produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
      3. Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
    • chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
      • "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
      • "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
    • Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
  • Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED

Diagnose

  • oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
  • Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
  • Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
  • Skelettszintigraphie
  • MRT/CT/Röntgen71,92)
  • Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung

Therapie

  • NSAR
  • Physiotherapie
  • Basistherapeutika (Sulfasalazin, MTX)
  • Kortikoide: nur stoßweise/kurzzeitig
  • Bisphosphonate/Calcitonin
  • CRMO: Antibiotika (Azithromycin, Clarithromycin) → antiphlogistisch/immunmodulatorisch?
  • Interferone (?)
  • TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
  • Haut: Externa, Retinoide

Verlauf/Prognose

  • erhebliche funktionelle Einschränkungen
  • starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
  • SHPP: chronischer Verlauf
  • CRMO: remittierend, undulierend, chronisch

Weblinks

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