SAPHO-Syndrom

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Grundlagen

  • Akronym:
    1. Synovitis (nicht erosiv)
    2. Akne (oft schwere conglobata-Form)
    3. (Psoriasis) Pustulosis (palmar/plantar)
    4. Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
    5. Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
  • SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
  • kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
  • Untergruppen (nosologische Entitäten):
    • Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
      1. sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
      2. produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
      3. Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
    • chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
      • "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
      • "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
    • Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
  • Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED

Diagnose

  • oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
  • Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
  • Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
  • Skelettszintigraphie
  • MRT/CT/Röntgen71,92)
  • Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung

Therapie

  • NSAR
  • Physiotherapie
  • Basistherapeutika (Sulfasalazin, MTX)
  • Kortikoide: nur stoßweise/kurzzeitig
  • Bisphosphonate/Calcitonin
  • CRMO: Antibiotika (Azithromycin, Clarithromycin) → antiphlogistisch/immunmodulatorisch?
  • Interferone (?)
  • TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
  • Haut: Externa, Retinoide

Verlauf/Prognose

  • erhebliche funktionelle Einschränkungen
  • starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
  • SHPP: chronischer Verlauf
  • CRMO: remittierend, undulierend, chronisch

Weblinks

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