SAPHO-Syndrom

Grundlagen

• Akronym:
  1. Synovitis (nicht erosiv)
  2. Akne (oft schwere conglobata-Form)
  3. (Psoriasis) Pustulosis (palmar/plantar)
  4. Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
  5. Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
• SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
• kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
• Untergruppen (nosologische Entitäten):
  • Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
    1. sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
    2. produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
    3. Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
  • chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
    • "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
    • "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
  • Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
• Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED

Diagnose

• oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
• Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
• Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
• Skelettszintigraphie
• MRT/CT/Röntgen71,92)
• Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung

Therapie

• • NSAR
  • Physiotherapie
  • Immunsuppression (Kortikoiden, MTX)
  • Bisphosphonate (v.a. Zoledronsäure)
  • Antibiotika (Doxycyclin, Azithromycin)
  • Interferone
  • TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne

Verlauf/Prognose

• erhebliche funktionelle Einschränkungen
• starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
• SHPP: chronischer Verlauf
• CRMO: remittierend, undulierend, chronisch

Weblinks

• http://www.sapho-syndrom-crmo.de/
• http://www.sapho-syndrom.de/