SAPHO-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen

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# Synovitis (nicht erosiv)
== Grundlagen ==
# Akne (oft schwere conglobata-Form)
 
# (Psoriasis) Pustulosis (palamr/plantar)
* Akronym:
# Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)  
*# '''S'''ynovitis (nicht erosiv)
# Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
*# '''A'''kne (oft schwere conglobata-Form)
*# (Psoriasis) '''P'''ustulosis (palmar/plantar)
*# '''H'''yperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)  
*# '''O'''steitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
* SkiBo-Disease (''skin-bone-disease'')
* SkiBo-Disease (''skin-bone-disease'')
* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
* Untergruppen (nosologische Entitäten):
* Untergruppen (nosologische Entitäten):
** Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie; chronischer Verlauf
** '''Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP)''' → Spondylarthropathie
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
** chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
** '''chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)''' → infekt-reaktiv
*** Verläufe: remittierend, undulierend, chronisch
*** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",  
*** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",  
*** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
*** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
** Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)
** '''Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)'''* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
* Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
* Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED
* Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED
* erhebliche funktionelle Einschränkungen
 
* starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
== Diagnose ==
 
* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
* Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis
* Diagnose:  
* Diagnose:  
** Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
** Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
** Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
** Skelettszintigraphie
** Skelettszintigraphie
** MRT/CT/Röntgen71,92)
** MRT/CT/Röntgen71,92)
** Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
** Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
* Therapie:
 
==  Therapie ==
 
** NSAR
** NSAR
** Physiotherapie
** Physiotherapie
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** Interferone
** Interferone
** TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
** TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
== Verlauf/Prognose ==
* erhebliche funktionelle Einschränkungen
* starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
* SHPP: chronischer Verlauf
* CRMO: remittierend, undulierend, chronisch


== Weblinks ==
== Weblinks ==

Version vom 21. Dezember 2010, 14:25 Uhr

Grundlagen

  • Akronym:
    1. Synovitis (nicht erosiv)
    2. Akne (oft schwere conglobata-Form)
    3. (Psoriasis) Pustulosis (palmar/plantar)
    4. Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
    5. Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
  • SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
  • kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
  • Untergruppen (nosologische Entitäten):
    • Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
      1. sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
      2. produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
      3. Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
    • chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
      • "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
      • "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
    • Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
  • Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED

Diagnose

  • oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
  • Diagnose:
    • Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
    • Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
    • Skelettszintigraphie
    • MRT/CT/Röntgen71,92)
    • Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung

Therapie

    • NSAR
    • Physiotherapie
    • Immunsuppression (Kortikoiden, MTX)
    • Bisphosphonate (v.a. Zoledronsäure)
    • Antibiotika (Doxycyclin, Azithromycin)
    • Interferone
    • TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne

Verlauf/Prognose

  • erhebliche funktionelle Einschränkungen
  • starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
  • SHPP: chronischer Verlauf
  • CRMO: remittierend, undulierend, chronisch

Weblinks

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