SAPHO-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen

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# Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)  
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# Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
# Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
* SkiBo-Disease (''skin-bone-disease'')
* SkiBo-Disease (''skin-bone-disease'')
* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
* Untergruppen (nosologische Entitäten):
* Untergruppen (nosologische Entitäten):
** Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica
** Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
** chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)
** chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
*** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
*** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
** Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)
** Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)
* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
* Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
* Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
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* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
* Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis
* Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis
* Diagnose: Skelettszintigraphie + MRT
* Diagnose:  
** Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
** Skelettszintigraphie
** MRT/CT/Röntgen71,92)
** Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
* Therapie:
* Therapie:
** NSAR
** NSAR
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== Weblinks ==
== Weblinks ==


* http://www.sapho-syndrom-crmo.de/html/sapho-syndrom.html
* http://www.sapho-syndrom-crmo.de/
* http://www.sapho-syndrom.de/html/kli__manifestationen.html
* http://www.sapho-syndrom.de/


[[Kategorie:Rheumatologie]]
[[Kategorie:Rheumatologie]]

Version vom 21. Dezember 2010, 14:09 Uhr

  1. Synovitis (nicht erosiv)
  2. Akne (oft schwere conglobata-Form)
  3. (Psoriasis) Pustulosis (palamr/plantar)
  4. Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
  5. Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
  • SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
  • kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
  • Untergruppen (nosologische Entitäten):
    • Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie
      1. sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
      2. produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
      3. Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
    • chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
      • "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
      • "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
    • Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)
  • nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
  • Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
  • Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED
  • erhebliche funktionelle Einschränkungen
  • starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
  • gute Prognose
  • oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
  • Ätiopathogenese: subklinischer Infekt (z.B. Akne) → immunreaktive primär chronische Osteomyelitis + Periostitis/Synovitis
  • Diagnose:
    • Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
    • Skelettszintigraphie
    • MRT/CT/Röntgen71,92)
    • Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
  • Therapie:
    • NSAR
    • Physiotherapie
    • Immunsuppression (Kortikoiden, MTX)
    • Bisphosphonate (v.a. Zoledronsäure)
    • Antibiotika (Doxycyclin, Azithromycin)
    • Interferone
    • TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne

Weblinks