Progressive Systemische Sklerodermie

Aus PhysMed
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Grundlagen

  • Kollagenose
  • lokal/circumscript oder systemisch (siehe auch CREST-Syndrom)
  • Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
  • Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
  • initial langsam + schmerzfrei
  • Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)

Symptome

  • Frühsymptome:
    • Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
    • Raynaud-Syndrom
    • morgendliche Schwellungen um die Augenlider
  • Spätsymptome:
    • Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
    • Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
    • GI: Motilitätsstörungen
    • Lungenfibrose
    • Perikardfibrose
    • Nierenbeteiligung → Hypertonus

Diagnose

  • Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
  • Biopsie
  • LuFU

Therapie

medikamentös

  • Azathioprin
  • Kortikosteroide
  • Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
  • experimentell: Knochenmarktransplantation
  • D-Penicillinamin
  • Bosentan: Endothelin-Rezeptorantagonist → bei digitalen Ulzerationen

physikalisch-medizinisch

  • Ziel:
    • Verbesserung der Durchblutung
    • Verbesserung der Elastizät und Beweglichkeit
    • Verbesserung der Atemfunktion


  • Vermeidung von Kälteexposition
  • Wärmebehandlung:
    • medizinische Bäder: Fichtennadel, Rosmarin, Solebäder, Schwefelbäder
    • Peloide
    • Sauna (keine plötzliche Abkühlung!)
    • (p)UVA
  • CO2-Bäder: Durchblutung ↑
  • Massagen: KMT, MLD
  • Krankengymnastik:
    • Aufwärmen, Dehnen, Traktion
    • Gesichts- und Kiefermuskulatur
    • BWB
    • Atemtherapie: Packegriffe, intercostales Ausstreichen
  • Ergotherapie:
    • Handfunktion (Paraffin-Handbäder, Greifübunben im Schwefelmoor)
    • Hilfsmittel
    • ADL


Weblinks