SAPHO-Syndrom: Unterschied zwischen den Versionen
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* kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama | * kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama | ||
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** Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica → Spondylarthropathie | ** '''Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP)''' → Spondylarthropathie | ||
**# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | **# sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | ||
**# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär) | **# produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär) | ||
**# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica) | **# Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica) | ||
** chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv | ** '''chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO)''' → infekt-reaktiv | ||
*** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis", | *** "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis", | ||
*** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | *** "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (''anterior chest wall'' = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis | ||
** Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP) | ** '''Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)'''* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein | ||
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* Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED | * Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED | ||
== Diagnose == | |||
* oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik | * oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik | ||
* Diagnose: | * Diagnose: | ||
** Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen | ** Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen | ||
** Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert | |||
** Skelettszintigraphie | ** Skelettszintigraphie | ||
** MRT/CT/Röntgen71,92) | ** MRT/CT/Röntgen71,92) | ||
** Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung | ** Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung | ||
== Therapie == | |||
** NSAR | ** NSAR | ||
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** Interferone | ** Interferone | ||
** TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne | ** TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne | ||
== Verlauf/Prognose == | |||
* erhebliche funktionelle Einschränkungen | |||
* starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen) | |||
* SHPP: chronischer Verlauf | |||
* CRMO: remittierend, undulierend, chronisch | |||
== Weblinks == | == Weblinks == |
Version vom 21. Dezember 2010, 13:25 Uhr
Grundlagen
- Akronym:
- Synovitis (nicht erosiv)
- Akne (oft schwere conglobata-Form)
- (Psoriasis) Pustulosis (palmar/plantar)
- Hyperostose (v.a. Sternoclavikulargelenk)
- Osteitis (primär chronische, multifokale Osteomyelitis)
- SkiBo-Disease (skin-bone-disease)
- kein einheitliches Krankheitsbild, sondern heterogenes Krankheitspanorama
- Untergruppen (nosologische Entitäten):
- Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
- sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
- produktive Spondylopathie (hyperostotisch, syndesmophytär oder parasyndesmophytär)
- Pustulosis palmo-plantaris (psoriatica)
- chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CRMO) → infekt-reaktiv
- "Beckentyp" mit "sympathischer Coxitis",
- "Syndrom der vorderen Thoraxwand" (anterior chest wall = ACW) → sterno-kosto-klaviluläre Hyperostose mit Fibroostitis und schmerzhafter ossifizierender Periostitis
- Multifokale rekurrierende Periostitis (MRP)* nicht alle Symptome müssen voll ausgeprägt sein
- Spondarthritis hyperostotica pustulo-psoriatica (SHPP) → Spondylarthropathie
- Assoziation mit Psoriasis, Sakroiliitis, CED
Diagnose
- oft späte Diagnose wegen fächerübergreifenden Symptomatik
- Diagnose:
- Anamnese/Klinik: pustulöse Hautkrankheit + "rheumatische" Schmerzen
- Labor unauffällig, nicht HLA-B27-assoziiert
- Skelettszintigraphie
- MRT/CT/Röntgen71,92)
- Probebiopsie (Knochenstanze) → Histologie: sterilen Knochen-/Gelenkentzündung
Therapie
- NSAR
- Physiotherapie
- Immunsuppression (Kortikoiden, MTX)
- Bisphosphonate (v.a. Zoledronsäure)
- Antibiotika (Doxycyclin, Azithromycin)
- Interferone
- TNF-α-Inhibitoren (Infliximab, Etanercept) → Cave Verschlechterung der Akne
Verlauf/Prognose
- erhebliche funktionelle Einschränkungen
- starker Leidensdruck (Schmerzen, Hautentstellungen)
- SHPP: chronischer Verlauf
- CRMO: remittierend, undulierend, chronisch