Wegener-Granulomatose: Unterschied zwischen den Versionen
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Version vom 28. Dezember 2010, 12:19 Uhr
Grundlagen
- nekrotisierende Vaskulitis
- Granulombildung in oberen (Nase, NNH, Mittelohr, Oropharynx) und unteren Atemwegen (Lunge)
- 80% Glomerulonephritis (Pauci-Immun-Glomerulonephritis) und renalen Mikroaneurysmen
- durch Vaskulitis Organschädigungen
- meist ca. 50. LJ
- keine zirkulierenden Immunkomplexe, keine zelluläre Immunreaktion vom Spättyp → pauci-immune Vaskulitis
- pathognomonisch: c-ANCA, Zielantigen Proteinase 3 aus neutrophilen Granulozyten
Symptome
- typisch zu Beginn: "Kopfklinik"
- Rhinitis: mit blutigem Ausfluss
- Sinusitis: große Verschattungen im Röntgenbild
- Otitis: v.a. Mittelohrentzündung, häufig mit Mastoiditis und eitrigem/blutigem Ausfluss
- Skleritis/Episkleritis
- Stomatitis: teils mit großen Ulcera
- weitere Symptome:
- Hautinfarkte (kleine Hautgeschwüre oder Petechien)
- Arthritis großer und mittelgroßer Gelenke (Knie, SG)
- Lunge: Blutungen, Infarkte mit Kavernenbildung, diffuse Entzündungen
- Niere: Glomerulonephritis, renale Mikroaneurysmen → Niereninsuffizienz, Nierenversagen
- Nervensystem: Vaskulitis der Vasa nervorum → Mononeuritis multiplex
- seltener:
- ZNS
- Herz
- Gi-Trakt: Vaskulitis der darmversorgenden Gefäßen → starke Colitis → schwerste Bauchschmerzen + Diarrhoe → starker Gewichtsverlust
- sehr unterschiedliche Verläufe
Diagnose
- Klinik: ACR-Kriterien ≥2 von 4 (Sensitivität 88%, Spezifität 92%)
- Diagnosesicherung: Biopsie → nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße
- Labor: CRP↑, BSG↑, Kreatinin↑, Leukozytose, Mikrohämaturie
- c-ANCA 90%, p-ANCA 10%
- Röntgen: Verschattungen der NNH, Lungeninfiltrate
- CT Thorax: Granulome, Kavernen, Narben
- HNO: chronische Entzündung, Knochendestruktion, Ulzerationen
Therapie
- initial: Trimethoprim/Sulfamethoxazol (Cotrimoxazol), ggf. + Prednisolon → 2/3 längerfristige Remission
- bei Generalisation: Induktionstherapie mit Prednisolon + Cyclophosphamid oder MTX
- Reservemedikamente: Mycophenolatmofetil, 15-Desoxyspergualin, Infliximab, Immunglobuline, Etanercept, Ciclosporin, Leflunomid, Rituximab, Anti-Thymozyten Globulin (ATG)
- bei lebensbedrohenden Lungenblutungen oder dialysepflichtigem Nierenversagen: Plasmapherese zum Einsatz
- nach Remission: Erhaltungstherapie mit Azathioprin + Prednisolon (in absteigender Dosis)
- Therapie/Prävention einer Besiedlung des Nasenraumes mit Staphylococcus aureus: Cotrimoxazol
Prognose
- ohne Therapie: rapid-progrediente Glomerulonephritis (RPGN) → Überlebenszeit 6 Monate
- mit kombinierter Cyclophosphamid-Glukokortikoid Therapie: 90% ausgeprägte Besserung, 75% komplette Remission
- aber 50% Rezidive