Panarteriitis nodosa

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Grundlagen

  • = Polyarteriitis nodosa
  • Entzündung der kleineren und mittleren Arterien → Waden, Unterarme, Organe
  • perlschnurartige Anordnung der Entzündungsknötchen
  • 30% assoziiert mit chron. Hep. C oder Hep. B
  • Entzündung → Nekrose der Gefäßwand (neutrophile Granulozyten) → Stenose → Thrombosierung/Infarzierung der Endstrombahn

Symptome

  • B-Symptomatik: Fieber, Muskel-/Gelenkschmerzen, Nachtschweiß, Gewichtsverlust
  • Neuropathie (80%), typischerweise größere, gemischte Nerven
  • ZNS-Beteiligung: Sehstörungen, Schlaganfällen, Krampfanfälle → sekundär hypertensiv
  • GI: kolikartige Bauchschmerzen, Darminfarkte, Blutungen
  • Nieren: Mikroaneurysmen → Hypertonus
  • Herz: Angina Pectoris, Herzinfarkt (Koronargefäße!)
  • Haut: Livedo reticularis, subkutane Aneurysmen → Knötchen ("nodosa")

Diagnose

  • Labor: CRP, BSG, Leukozytose
  • ACR-Kriterien (Diagnose >= 3)
    1. Gewichtsverlust >= 4 kg
    2. Livedo reticularis
    3. Schmerzen oder Druckempfindlichkeit der Hoden
    4. Schwäche und Muskelschmerzen
    5. Mono-/Polyneuropathie
    6. Bluthochdruck
    7. Erhöhung von Krea oder Harnstoff
    8. Nachweis Hep. B/C
    9. auffälige Angiographie
    10. pathologischer Befund in der Arterienbiopsie
  • DD mikroskopische Polyangiitis (MPA = mPAN) → Glomerulonephritis, Lungenbeteiligung

Therapie

  • Kortikosteroide
  • Cyclophosphamid
  • → Hepatitis