Polymyalgia rheumatica

Aus phys-med

Grundlagen

  • Vaskulitis/Riesenzellarteriitis
    • Aortenbogen/proximale Extremitätenarterien
    • 50% Arteriitis temporalis
  • > 60. LJ

Symptome

  • akute, starke, v.a. morgendliche Muskelschmerzen im Schulter-/Beckengürtelbereich
  • erhebliche Muskelsteifigkeit
  • allgemeines Krankheitsgefühl

Diagnose

  • Diff-BB, BSG (↑), CK (normal), Serum-/Urin-El'pho, ANA/ANCA/RF (negativ)
  • Ultraschall: Tenosynovitis LBS
  • Diagnosekriterien nach Bird/Wood (4 von 7)
    1. beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
    2. zwischen Beginn und Vollbild < 2 Wochen
    3. BSG > 40 mm/h
    4. Morgensteifigkeit > 1 Stunde
    5. Alter > 65 J.
    6. Depression und/oder Gewichtsverlust
    7. beidseitiger Oberarmdruckschmerz
  • prompte Besserung auf Cortison
  • DD:
    • Polymyositis: CK ↑, Muskelschwäche ohne Schmerzen
    • Akute Schulter-Periarthropathie: meist einseitig, keine generalisierte Schwäche, Laborveränderungen
    • FMS: langsamerer Beginn, normale BSG/CRP
    • late onset rheumatoid arthritis (LORA): symmetrische Gelenkschwellung v.a. kleine Gelenke, Röntgen, RF
    • SLE: Polyserositis, ANA, Leuko- oder Thrombopenie, C3c, C4
    • bakterielle Endokarditis, paraneoplastisch: kein Ansprechen auf Kortikosteroide
    • primäre systemische Amyloidose: kein Ansprechen auf Kortikosteroide, monoklonale Bande in der Immunelektrophorese

Therapie

  • Prednisolon:
    • 15 mg/d für drei Wochen (Initialdosis)
    • 12,5 mg/d für drei Wochen
    • 10 mg für 4-6 Wochen
    • dann Reduktion um je 1 mg alle 1-2 Monate über 1-2 Jahre
  • Vorteile der low-dose-Therapie:
    • bessere Verträglichkeit (Diabetes mellitus, Katarakt)
    • ausreichend zur Symptomkontrolle → DD andere rheum. Erkrankungen
    • Rezidivrate geringer
  • bei ungenügendem Effekt MTX
  • Osteoporoseprophylaxe, PPI, BZ/RR-Kontrollen

Arteriitis temporalis

  • Notfall!
  • Anti-Cardiolipin-AK
  • unbehandelt 20% Erblindung → Arteria centralis retinae
  • Symptome:
    • starke, bohrend-stechende Kopfschmerzen, durch Kauen verstärkt (Claudicatio masticatoria
    • 30% einseitige, plötzlich einsetzende Sehminderung
    • verdickte, harte, geschlängelte, pulslose, druckempfindliche Temporalarterien
    • 12–15% Ptosis, Augenmuskellähmungen
    • Allgemeinsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Muskelschmerzen
  • Diagnose: >= 3 ACR-Kriterien:
    1. Alter > 50 Jahre
    2. Neu aufgetretene Kopfschmerzen
    3. Anomalie der Temporalarterien (lokaler DS, abgeschwächter Puls)
    4. BSG > 50 mm/h
    5. Pathologische Biopsie (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration, granulomatöse Gefäßentzündung mit Nachweis von Riesenzellen)
  • Therapie:
    • Kopfschmerz: 60 mg/d p. o.
    • Sehstörungen: 100 mg/Tag p. o.
    • Notfall (stationäre Therapie):
      • Amaurosis fugax/Erblindung einseitig 200-500 mg/Tag i.v. (3 - 5 Tage)
      • Amaurosis fugax/Erblindung beidseitig 500-1000 mg/Tag i. v. (für 3 - 5 Tage), verteilt auf 2-4 Einzelgaben/Tag je über > 30 min.
    • ohne Augenbeteiligung initial 60-100 mg Prednisolon
    • akute einseitige Sehminderung 200-500 mg
    • drohende Erblindung 500-1000 mg
    • Erhaltungstherapie über Jahre
    • Kombination mit MTX (15 mg 1x/Woche s.c.):
      • Rezidive seltener und später
      • Gesamtbehandlungsdauer deutlich verkürzt (29 vs. 94 Wochen)
      • Cortisondosis gesamt -25%

Weblinks

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