Trigeminusneuralgie: Unterschied zwischen den Versionen
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** Spezifität nur 50%, da auch bei ca. einem Viertel der Kontrollpersonen pathologische Gefäß-Nerven-Kontakte nachweisbar | ** Spezifität nur 50%, da auch bei ca. einem Viertel der Kontrollpersonen pathologische Gefäß-Nerven-Kontakte nachweisbar | ||
** am häufigsten A. cerebelli superior (ca. 80%) | ** am häufigsten A. cerebelli superior (ca. 80%) | ||
** Pulsationen → segmentale Demyelinisierung Nervenwurzel → ephaptische Übertragung von elektrischen Entladungen nichtnozizeptiver Afferenzen auf | ** Pulsationen → segmentale Demyelinisierung Nervenwurzel → ephaptische Übertragung von elektrischen Entladungen nichtnozizeptiver Afferenzen auf nozizeptive Afferenzen | ||
nozizeptive Afferenzen | |||
** alternativ: funktionelle Störung im Trigeminuskerngebiet an "wide dynamic range"-Neuronen | ** alternativ: funktionelle Störung im Trigeminuskerngebiet an "wide dynamic range"-Neuronen | ||
* bei MS: Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel | * bei MS: Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel | ||
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* nur Carbamazepin für die Indikation "Trigeminusneuralgie" zugelassen | * nur Carbamazepin für die Indikation "Trigeminusneuralgie" zugelassen | ||
* Phenytoin für "idiopathische" Trigeminusneuralgie zugelassen, wenn andere Therapiemaßnahmen nicht erfolgreich | * Phenytoin für "idiopathische" Trigeminusneuralgie zugelassen, wenn andere Therapiemaßnahmen nicht erfolgreich oder nicht durchführbar | ||
* Gabapentin für neuropathische Schmerzen bei Erwachsenen zugelassen | * Gabapentin für neuropathische Schmerzen bei Erwachsenen zugelassen | ||
* alle anderen Substanzen formal nur bei Unwirksamkeit oder Kontraindikationen von Carbamazepin | * alle anderen Substanzen formal nur bei Unwirksamkeit oder Kontraindikationen von Carbamazepin | ||
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* höhere Dosis möglich | * höhere Dosis möglich | ||
| width="20%" | | | width="20%" | | ||
* Na-Kanal-Blocker | |||
* gilt als wirksamstes Präparat | * gilt als wirksamstes Präparat | ||
* 90% initiales Ansprechen | * 90% initiales Ansprechen | ||
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| Oxcarbazepin | | Oxcarbazepin | ||
| erforderliche Dosis 900-1800 mg/d | | erforderliche Dosis 900-1800 mg/d | ||
| gleiche Wirksamkeit wie Carbamazepin | | | ||
* Na-Kanal-Blocker | |||
* gleiche Wirksamkeit wie Carbamazepin | |||
| | | | ||
* Vorteile: besseres kognitives Nebenwirkungsprofil, fehlende Autoinduktion | * Vorteile: besseres kognitives Nebenwirkungsprofil, fehlende Autoinduktion | ||
* Nachteil: höhere Inzidenz einer Hyponatriämie (ca. 23%) → regelmäßige Natriumkontrollen, Cave klinische Zeichen wie Benommenheit, Kopfschmerz, Müdigkeit, Übelkeit | * Nachteil: höhere Inzidenz einer Hyponatriämie (ca. 23%) → regelmäßige Natriumkontrollen, Cave klinische Zeichen wie Benommenheit, Kopfschmerz, Müdigkeit, Übelkeit | ||
| | | | ||
* Generika | |||
* Trileptal | * Trileptal | ||
* Timox | * Timox | ||
|- | |||
| Phenytoin | |||
| nach Spiegel | |||
* schnelle Aufsättigung möglich: | |||
* i.v. → 250 mg, max. 25 mg/min | |||
* p.o. → 1./2. Tag 600 mg/d, 3./4. Tag 400 mg/d, dann 300 mg/d | |||
* lange HWZ → einmal tgl. | |||
* Cave: Serumspiegelentgleisung > 300 mg/d | |||
| keine verwertbaren Studien vorliegend, rein empirisch | |||
| | |||
* Exantheme | |||
* Schwindel, Ataxie, Übelkeit, Müdigkeit | |||
* Leberenzymanstieg | |||
* Gingivahyperplasie und Hirsutismus | |||
| | |||
* Generika | |||
* Epanutin (Kapseln, Suspension) | |||
* Phenhydan | |||
* Infusionskonzentrat/Ampullen | |||
|- | |||
| Baclofen | |||
| 25-75mg/d | |||
| | |||
* GABA-B-Rezeptor-Agonist | |||
* nur bei therapierefraktären Patienten in Kombination mit Carbamazepin/Oxcarbazepin, nicht als Monotherapie | |||
| | |||
* Müdigkeit | |||
* Übelkeit | |||
* Mundtrockenheit | |||
* Hypotonie, | |||
* Leberfunktionsstörungen. | |||
| | |||
* Generika | |||
* Lioresal | |||
* Lebic | |||
|- | |||
| Pimozid | |||
| 4-12 mg/d | |||
| hochpotentes Neuroleptikum, wegen UAW strenge Indikationsstellung (Krisenintervention) bei therapieresistenten Patienten | |||
| | |||
* Früh- und Spätdyskinesien | |||
* anticholinerge Wirkung | |||
* endokrine Störungen | |||
| * Orap | |||
|- | |||
| Misoprostol | |||
| 3 x 200 mg | |||
| | |||
* Prostaglandin-E-Analogon | |||
* ausschließlich bei MS | |||
| | |||
| über Internationale Apotheke: | |||
* Schweiz: Cytotec | |||
* Österreich: Cyprostol | |||
|- | |||
| Lamotrigin | |||
| | |||
* Gefahr allergischer Hautreaktion | |||
* langsame Eindosierung: 25 mg alle 2 Wochen | |||
* 400 mg Erhaltungsdosis | |||
| | |||
* Na-Kanalblocker | |||
* gute Wirksamkeit belegt | |||
| | |||
* Müdigkeit | |||
* Hautausschläge | |||
* Übelkeit, Schwindel | |||
* Blutbildveränderungen | |||
* Leberfunktionsstörungen | |||
| | |||
* Generika | |||
* Lamictal | |||
|- | |||
| Gabapentin | |||
| | |||
* initial 3x100-300 mg | |||
* Zieldosis max. 3600 mg/d | |||
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* GABAerge | |||
* nur unkontrollierte/retrospektive Studien | |||
| | |||
* Schläfrigkeit | |||
* Schwindel, Übelkeit | |||
* Kopfschmerzen | |||
* Gewichtszunahme | |||
* Schlaflosigkeit | |||
* Ataxie | |||
| | |||
* Generika | |||
* Neurontin | |||
|- | |||
| Topiramat | |||
| 50-200 mg/d | |||
| | |||
| | |||
* Müdigkeit | |||
* Schwindel, Übelkeit | |||
* Sprach- und Sprechstörungen | |||
* Gewichtsverlust | |||
* Kribbelparästhesien | |||
* Ängstlichkeit | |||
* psychomotorische Verlangsamung | |||
* Konzentrationsstörungen. | |||
| | |||
* Topamax | |||
|- | |||
| Valproinsäure | |||
| 900-3000 mg/d | |||
| verzögerter Wirkungseintritt (Wochen!) | |||
| | |||
* Exantheme | |||
* Blutbildveränderungen | |||
* Leberfunktionsstörungen | |||
* Haarausfall | |||
* Gewichtszunahme | |||
* Tremor | |||
* Enzephalopathie | |||
| | |||
* Generika | |||
* Konvulex | |||
* Ergenyl | |||
* Leptilan | |||
* Orfiril | |||
|} | |} | ||
* Experimentell: | |||
** Botulinum-Toxin | |||
** Sumatriptan | |||
** 8%ige Lidocainlösung ipsilateralen nasal | |||
** Clonazepam (3-8 mg) | |||
** trizyklische Antidepressiva | |||
** Capsaicin | |||
** Pregabalin: keine kontrollierten Studien zur Behandlung der Trigeminusneuralgie | |||
=== chirurgisch === | |||
* Indikation: wenn medikamentöse Therapie erfolglos (kein ausreichendes Ansprechen auf drei Behandlungsversuche mit Substanzen in ausreichend hoch dosierter Monotherapie oder erfolglose Kombinationstherapie) oder erhebliche Nebenwirkungen mit Beeinträchtigung der Lebensqualität | |||
# '''Perkutane Verfahren''' | |||
#* Destruktion des Ganglion gasseri (N. trigeminus) | |||
## Thermokoagulation: Radiofrequenzsonde (60-70 °C, 60-70 s) | |||
## Glyzerinrhizolyse: wasserfreies Glyzerin (0,4 ml) in Cavum Meckeli (Duratasche um Ganglion Gasseri) | |||
## Ballonkompression: 4 French Fogarty-Ballonkatheter (0,75-1 ml KM, intraluminaler Druck ca. 1500 mmHg) | |||
#* frühe Erfolgsrate > 90%, nach 10 Jahren 80% (Ballonkompression 68%, höhere Rezidivquote) | |||
#* > 50% Hypästhesie, 20-40% Dysästhesien im Trigeminus-Gebiet | |||
#* Risiko: Anaesthesia dolorosa, aseptische Meningitis | |||
# '''Mikrovaskuläre Dekompression (nach Jannetta)''' | |||
#* subokzipitale Kraniektomie, alloplastische Material (z. B. Teflon) zwischen Nerv-Gefäß | |||
#* frühe Erfolgsrate 98% (schmerzfrei oder gelindert), nach 10 Jahren 67% | |||
#* 3-29% Hypästhesie im Trigeminusgebiet, 0-19% Ertaubung auf dem ipsilateralen Ohr | |||
#* nicht bei MS | |||
#* Beobachtung: auch Patienten profitierten, bei denen die Operation wegen Komplikationen vor der mikrovaskuläre Dekompression abgebrochen werden musste! | |||
# '''Radiochirurgische Behandlung''' | |||
#* Gamma-Knife (oder Linearbeschleuniger) | |||
#* einmalige stereotaktische Bestrahlung des N. trigeminus hirnstammnah (70-90 Gy) | |||
#* frühe Erfolgsrate 63-75% | |||
#* sehr variable Latenz von Tagen bis Monaten bis zum Eintritt der Wirkung → keine Akutintervention | |||
#* dosisabhängige Erfolgsrate, aber auch postoperative Sensibilitätsstörungen | |||
#* Anaesthesia dolorosa nicht beschrieben, aber Einzelfälle mit schweren Dysästhesien und schwerem Deafferenzierungsschmerz | |||
#* geringste Erfolgsquote, aber auch niedrigste Komplikationsrate | |||
#* sehr teuer Verfahren | |||
#* keine Langzeitergebnisse > 5 Jahre | |||
== Weblinks == | == Weblinks == |
Aktuelle Version vom 19. Januar 2011, 11:08 Uhr
Zusammenfassung der AWMF-Leitlinie (siehe unter #Weblinks)
Klinik
- blitzartig einschießender, extrem heftiger, elektrisierender und stechender Schmerz im
Versorgungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste
- Attackendauer typischerweise Sekunden, selten auch länger (< 2 Minuten)
- Auftreten spontan und/oder durch Reize im Nervus-trigeminus-Versorgungsgebiet (Berührung, Kauen, Sprechen, Schlucken, Zähneputzen)
- zwischen den Attacken Beschwerdefreiheit
- multiple Attacken täglich über Wochen bis Monate möglich, spontanes Sistieren über Wochen bis Monate möglich
- in der Regel progredienter Verlauf
- 29% der Patienten nur eine Episode in ihrem Leben, 28% dagegen 3 oder mehr
- symptomatische Trigeminusneuralgie: Schmerzparoxysmen wie oben beschrieben, aber
- Sensibilitätsstörung im Versorgungsbereich des betroffenen Trigeminusastes möglich und
- möglicherweise keine Schmerzfreiheit zwischen den Attacken
- pathologischer Gefäß-Nerven-Kontakt bei 70-100% der Patienten nachweisbar
- Sensitivität bis zu 88,5%
- Spezifität nur 50%, da auch bei ca. einem Viertel der Kontrollpersonen pathologische Gefäß-Nerven-Kontakte nachweisbar
- am häufigsten A. cerebelli superior (ca. 80%)
- Pulsationen → segmentale Demyelinisierung Nervenwurzel → ephaptische Übertragung von elektrischen Entladungen nichtnozizeptiver Afferenzen auf nozizeptive Afferenzen
- alternativ: funktionelle Störung im Trigeminuskerngebiet an "wide dynamic range"-Neuronen
- bei MS: Schädigung der Myelinscheide im Bereich der Eintrittsstelle der Nervenwurzel
Diagnose
- klassische Trigeminusneuralgie (IHS-Kriterien)
A | Paroxysmale Schmerzattacken von Bruchteilen einer Sekunde bis zu 2 Minuten Dauer, die einen oder mehrere Äste des N. trigeminus betreffen und die Kriterien B und C erfüllen |
B | Der Schmerz weist wenigstens eines der folgenden Charakteristika auf:
|
C | Die Attacken folgen beim einzelnen Patienten einem stereotypen Muster |
D | Klinisch ist kein neurologisches Defizit nachweisbar |
E | Nicht auf eine andere Erkrankung zurückzuführen |
- symptomatische Trigeminusneuralgie (IHS-Kriterien)
A | Paroxysmale Schmerzattacken von Bruchteilen einer Sekunde bis zu 2 Minuten Dauer mit oder ohne Dauerschmerz zwischen den Paroxysmen, die einen oder mehrere Äste des N. trigeminus betreffen und die Kriterien B und C erfüllen |
B | Der Schmerz weist wenigstens eines der folgenden Charakteristika auf:
|
C | Die Attacken folgen beim einzelnen Patienten einem stereotypen Muster |
D | Nachweis einer ursächlichen Läsion anders als einer vaskulären Kompression mittels spezieller Untersuchungsmethoden und/oder operativer Exploration der hinteren Schädelgrube |
Therapie
- primär konservativ
- nach Möglichkeit als Monotherapie, nur bei Therapieresistenz in Kombinationstherapie
- operative oder strahlentherapeutische Verfahren bei Versagen der medikamentösen Prophylaxe oder symptomatischen Neuralgien, die einer Operation zugänglich sind
- Unwirksam:
- Psychotherapeutische Verfahren
- operative Maßnahmen im Gesichtsschädelbereich (Zahnextraktionen, Kieferhöhlenoperationen) → erhöhtes Risiko für anhaltenden idiopathischen Gesichtsschmerz
medikamentös
- nur Carbamazepin für die Indikation "Trigeminusneuralgie" zugelassen
- Phenytoin für "idiopathische" Trigeminusneuralgie zugelassen, wenn andere Therapiemaßnahmen nicht erfolgreich oder nicht durchführbar
- Gabapentin für neuropathische Schmerzen bei Erwachsenen zugelassen
- alle anderen Substanzen formal nur bei Unwirksamkeit oder Kontraindikationen von Carbamazepin
- Akuttherapie: Phenytoin 250 mg i.v. (langsam), weitere Aufsättigung von Phenytoin i. v. oder p. o. (3 mg/kg Körpergewicht, auf 3 Dosen verteilt)
Wirkstoff | Dosis | Bemerkung | UAW | Präparate |
---|---|---|---|---|
Carbamazepin |
|
|
|
|
Oxcarbazepin | erforderliche Dosis 900-1800 mg/d |
|
|
|
Phenytoin | nach Spiegel
|
keine verwertbaren Studien vorliegend, rein empirisch |
|
|
Baclofen | 25-75mg/d |
|
|
|
Pimozid | 4-12 mg/d | hochpotentes Neuroleptikum, wegen UAW strenge Indikationsstellung (Krisenintervention) bei therapieresistenten Patienten |
|
* Orap |
Misoprostol | 3 x 200 mg |
|
über Internationale Apotheke:
| |
Lamotrigin |
|
|
|
|
Gabapentin |
|
|
|
|
Topiramat | 50-200 mg/d |
|
| |
Valproinsäure | 900-3000 mg/d | verzögerter Wirkungseintritt (Wochen!) |
|
|
- Experimentell:
- Botulinum-Toxin
- Sumatriptan
- 8%ige Lidocainlösung ipsilateralen nasal
- Clonazepam (3-8 mg)
- trizyklische Antidepressiva
- Capsaicin
- Pregabalin: keine kontrollierten Studien zur Behandlung der Trigeminusneuralgie
chirurgisch
- Indikation: wenn medikamentöse Therapie erfolglos (kein ausreichendes Ansprechen auf drei Behandlungsversuche mit Substanzen in ausreichend hoch dosierter Monotherapie oder erfolglose Kombinationstherapie) oder erhebliche Nebenwirkungen mit Beeinträchtigung der Lebensqualität
- Perkutane Verfahren
- Destruktion des Ganglion gasseri (N. trigeminus)
- Thermokoagulation: Radiofrequenzsonde (60-70 °C, 60-70 s)
- Glyzerinrhizolyse: wasserfreies Glyzerin (0,4 ml) in Cavum Meckeli (Duratasche um Ganglion Gasseri)
- Ballonkompression: 4 French Fogarty-Ballonkatheter (0,75-1 ml KM, intraluminaler Druck ca. 1500 mmHg)
- frühe Erfolgsrate > 90%, nach 10 Jahren 80% (Ballonkompression 68%, höhere Rezidivquote)
- > 50% Hypästhesie, 20-40% Dysästhesien im Trigeminus-Gebiet
- Risiko: Anaesthesia dolorosa, aseptische Meningitis
- Mikrovaskuläre Dekompression (nach Jannetta)
- subokzipitale Kraniektomie, alloplastische Material (z. B. Teflon) zwischen Nerv-Gefäß
- frühe Erfolgsrate 98% (schmerzfrei oder gelindert), nach 10 Jahren 67%
- 3-29% Hypästhesie im Trigeminusgebiet, 0-19% Ertaubung auf dem ipsilateralen Ohr
- nicht bei MS
- Beobachtung: auch Patienten profitierten, bei denen die Operation wegen Komplikationen vor der mikrovaskuläre Dekompression abgebrochen werden musste!
- Radiochirurgische Behandlung
- Gamma-Knife (oder Linearbeschleuniger)
- einmalige stereotaktische Bestrahlung des N. trigeminus hirnstammnah (70-90 Gy)
- frühe Erfolgsrate 63-75%
- sehr variable Latenz von Tagen bis Monaten bis zum Eintritt der Wirkung → keine Akutintervention
- dosisabhängige Erfolgsrate, aber auch postoperative Sensibilitätsstörungen
- Anaesthesia dolorosa nicht beschrieben, aber Einzelfälle mit schweren Dysästhesien und schwerem Deafferenzierungsschmerz
- geringste Erfolgsquote, aber auch niedrigste Komplikationsrate
- sehr teuer Verfahren
- keine Langzeitergebnisse > 5 Jahre
Weblinks
- http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-016.html AMWF-Leitlinie