Systemischer Lupus erythematodes

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Grundlagen

  • Frauen:Männer = 9:1
  • wegen geschlechtsspezifischem Signalwegs der Interferon-alpha-Induktion
  • 5-Jahresüberlebensrate 50-95%, 10-Jahresüberlebensrate 85%

Symptome

  • Frühsymptome:
    • Fieber, Abgeschlagenheit
    • Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht
    • rheuma-ähnliche Arthralgien
    • Erytheme
  • Spätsymptome:
    • Hämatologische Symptome
    • Gelenkschmerzen
    • Allgemeinbeschwerden (Müdigkeit, Leistungsschwäche)
    • Hautveränderungen
    • Nierenbefunde
    • Arthritis
    • Raynaud-Syndrom
    • ZNS-Symptome
    • Schleimhautveränderungen
    • GI-Beschwerden
    • Pleuritis
    • Lymphknotenerkrankung
    • Perikarditis
    • Lungenbeteiligung
    • Myositis
    • Myokarditis
    • Pankreatitis

Formen

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

  • Verlaufsformen:
    • akut-entzündlich/foudroyant → hohe Mortalität
    • langsam-progredient, schubweise
    • sehr milde (nur 1-2 ACR-Kriterien) → Übergang in SLE möglich

SLE mit sekundärem Sjögren-Syndrom

  • Auto-AK Anti-SS-A (Ro), teilweise auch Anti-SS-B (La)
  • erhöhter Risiko für kongenitalen Herzblock neonatalen Lupus erythematodes
  • ausgeprägte Photosensibilität

SLE mit sekundärem Antiphospholipid-Syndrom (APS)

  • 40%
  • AK gegen Phospholipid-Protein-Komplexe (anti-Cardiolipin, anti-β-2-Glykoprotein I)
  • erhöhtes Thromboembolie-Risiko und rezidivierende Aborte

Medikamenteninduzierter SLE

  • milde Verlaufsform
  • Auslöser:
    • Antihypertensiva (wie Dihydralazin)
    • Antiarrhythmika (wie Procainamid)
    • Antikonvulsiva
    • Antibiotika
  • Besserung nach Absetzen des Medikamentes
  • ANA, Histon-AK.

SLE im Spätstadium

  • heute selten
  • Niereninsuffizienz/nephrotisches Syndrom
  • Arteriosklerose
  • Herzklappenschäden
  • Thromboembolien
  • Knochennekrosen
  • neurologische/psychiatrische Erkrankungen
  • Lungenfibrose

Chronisch-diskoider Lupus erythematodes (CDLE)

  • = Hautlupus
  • Verlauf milde
  • 5% Übergang in SLE
  • Effloreszenzen
    1. rötlicher Rand
    2. schuppender Bereich: feste Hautschuppen, an Unterseite keratotischer Sporn ("Tapeziernagel-Phänomen")
    3. zentrale Atrophie, vernarbend, Alopezie
  • Provokation durch UV-Licht und Medikamente

Hypertropher CDLE

  • seltene Variante
  • entzündliche, tumorförmigen Infiltraten, häufig im Gesicht
  • rötliche Herde, geschwollen, überwärmt, vernarbend

Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

  • seltene Form
  • erhöhte Lichtempflichkeit, speziell gegenüber UV-B
  • psoriasis-ähnliche, runde Herde auf Sonnenlicht ausgesetzten Hautarealen
  • Gelenk- und Muskelschmerzen
  • Verlauf: spontane Remission, Übergang in SLE

Neonatales LE-Syndrom

  • Fehlgeburt-Risiko 20% bei SLE
  • Übertragung der Auto-AK ab 16. SSW auf Fetus
  • v.a. Haut- und kardiale Symptome (AV-Block III°), Leberwerterhöhungen, hämatologische Auffälligkeiten
  • AV-Block irreversibel → Schrittmacher
  • sonst gute Prognose, da Auto-AK verschwinden
  • Prophylaxe: ab 16. SSW regelmäßig UKG des Fetus, bei AV-Block I/II° → Steroide oder Plasmapherese
  • Bestimmung von SS-A/Ro- und SS-B/La-Antikörpern

Ursache

  • Ätiologie unbekannt
  • genetische Disposition
  • Hypothesen:
    • Viren
    • UV-Licht
    • hormonell: Pille, Geburt → Erstmanifestation/Schub
  • erhöhte Apoptoserate → gestörte Membranintegrität → Kernbestandteile als Autoantigene
  • "Clearance Defizienz": gestörte Phagozytose
    • verminderte und fehlgebildete Monozyten/Makrophagen
    • fehlende oder ineffiziente Serumkomponenten (Komplement, CRP)
    • Ablagerung und Anhäufung apoptotischen Materials

Diagnose

CDLE (Hautlupus)

  • typisches Hautbild
  • Biopsie:
    • Hyperkeratose, Verstärkung der Basalmembran, hohe Anzahl von CD4-T-Lymphozyten
    • fluoreszierende Antikörper → typisches Bandenmuster (positiver Lupusband-Test)

SLE

  • ACR-Kriterien (>=4)
    1. Schmetterlingserythem
    2. CDLE-typische Hautveränderungen
    3. Photosensibilität
    4. Erosionen/Ulcera der Mundschleimhaut
    5. Arthralgien, Gelenkserguss
    6. Serositis (Pleuritis, Perikarditis)
    7. Nierenbefall:
      1. Proteinurie > 0,5 g/d
      2. pathologisches Harnsedimente (Blutreste, Zylinder)
    8. ZNS-Symptome:
      1. epileptische Anfälle
      2. psychische Krankheiten (ohne sonstige Ursache)
    9. hämatologische Symptome:
      1. Hämolytische Anämie
      2. Leukopenie < 4000/µl
      3. Lymphopenie < 1500/µl
      4. Thrombozytopenie < 100.000/µl
    10. Immunologische Befunde:
      1. Positives LE-Zellzeichen: "hematoxylin bodies" im Blutausstrich (historisch)
      2. Auto-AK gegen native DNA (dsDNA)
      3. Auto-AK (ENA) gegen Ribonukleoprotein Sm
      4. Auto-AK gegen Phospholipide
    11. ANA (homogenes Fluoreszenzmuster)

Therapie

  • Medikamente:
    • Hautcremes, NSAR
    • Chloroquin (+ Cortison)
    • Azathioprin, Cyclosporin A, Mycophenolat-Mofetil
    • seltener Cyclophosphamid, Methotrexat, Thalidomid
  • Immunadsorption, Plasmapherese, Stammzelltransplantation, Immunglobuline
  • physikalische Therapie
  • Unverträglichkeiten:
    • Carotin (v.a. in Karotten), Anisol (v.a. in Anis, Kümmel und Fenchel)
    • Diclofenac → Schub, allergischer Schock
  • Auslöser meiden:
  • intensive Sonneneinstrahlung (Hochgebirge, Südeuropa, Meer, Sonnenbank)
  • starker Klimawechsel (Fernreisen)
  • Schwangerschaft
  • Pille: nicht bei schwerer Erkrankung, Störungen der Blutgerinnung oder Phospholipid-Antikörpern
  • Starke psychische oder soziale Belastungssituationen
  • Starke physische Belastung (z.B. extensiver Sport)
  • Virale Infekte (?)

Weblinks