Sharp-Syndrom

• Mischkollagenose = MCTD (mixed connective tissue disease)
• eher milder Verlauf
• Mischbild aus Systemischer Lupus erythematodes, Progressive Systemische Sklerodermie, Polymyositis und rheumatoide Arthritis
• Labor: ANA
• Symptome:
  • Arthritis: häufig kleine Gelenke (wie RA, erosiv, Prognose ungünstig), aber auch isoliert große Gelenke (Prognose günstig)
  • Raynaud-Syndrom
  • Symptome eines CREST-Syndroms oder einer Sklerodermie
  • entzündliche Hautveränderungen, häufig rote Hautquaddeln/flächige Hautrötungen, photoreaktiv
  • Organbeteiligungen, vor allem aseptische Pneumonie, Neuritis/Enzephalitis, Nephritis, Vaskulitis
• Diagnose:
  • ENA (Extractable Nuclear Antigens) → U1nRNP-AK
  • Immunfluoreszenz: gesprenkeltes Fluoreszenz-Muster ("speckled type")
• Therapie:
  • Cortison
  • Immunsuppressiva: Azathioprin (Imurek®), Methotrexat, Cyclosporin, Chloroquin/Hydroxychloroquin (Resochin®), Leflunomid
  • Krankengymnastik, Ergotherapie, physikalische Therapie
  • psychologische Schmerz- und Krankheitsbewältigung
  • Biologicals:
    • TNF-α-Blocker: Adalimumab (Humira®), Etanercept (Enbrel®), Infliximab (Remicade®)
    • IL-1-Blocker: Anakinra (Kineret®)