Progressive Systemische Sklerodermie

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Grundlagen

  • Kollagenose
  • lokal/circumscript oder systemisch
  • Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
  • siehe auch CREST-Syndrom
  • Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
  • initial langsam + schmerzfrei
  • Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)

Symptome

  • Frühsymptome:
    • Verkürzung des unteren Zungenbändchens
    • Raynaud-Syndrom
  • Spätsymptome:
    • Haut atroph, wachsartig
    • Krallhand, Madonnenfinger
    • Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund
    • inkompletter Lidschluss

Diagnose

    • Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
    • Biopsie
    • LuFU

Therapie

  • Azathioprin
  • Kortikosteroide
  • Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
  • experimentell: Knochenmarktransplantation
  • D-Penicillinamin
  • Krankengymnastik, Massagen, (P)UVA
  • Vermeidung von Kälteexposition
  • Bosentan: bei digitalen Ulzerationen

Weblinks

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