Progressive Systemische Sklerodermie: Unterschied zwischen den Versionen

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* Frühsymptome:  
* Frühsymptome:  
** Verkürzung des unteren Zungenbändchens
** Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
** Raynaud-Syndrom
** Raynaud-Syndrom
** morgendliche Schwellungen um die Augenlider
* Spätsymptome:
* Spätsymptome:
** Haut atroph, wachsartig
** Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
** Krallhand, Madonnenfinger
** Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
** Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund  
** GI: Motilitätsstörungen
** inkompletter Lidschluss
** Lungenfibrose
** Perikardfibrose
** Nierenbeteiligung → Hypertonus


== Diagnose ==
== Diagnose ==

Version vom 21. Dezember 2010, 20:46 Uhr

Grundlagen

  • Kollagenose
  • lokal/circumscript oder systemisch (siehe auch CREST-Syndrom)
  • Bindegewebsverhärtung → Haut, Ösophagus, Hohlorgane, Lungen, Herz, Nieren
  • Frauen:Männer = 3:1, Hauptmanifestation 50.-60. LJ
  • initial langsam + schmerzfrei
  • Verläufe unterschiedlich (fulminant, langsam progredient)

Symptome

  • Frühsymptome:
    • Verkürzung/Verdickung des unteren Zungenbändchens
    • Raynaud-Syndrom
    • morgendliche Schwellungen um die Augenlider
  • Spätsymptome:
    • Haut: atroph, wachsartig → Krallhand, Madonnenfinger
    • Gesicht: Maskengesicht, Mikrostomie/Tabaksbeutelmund, inkompletter Lidschluss
    • GI: Motilitätsstörungen
    • Lungenfibrose
    • Perikardfibrose
    • Nierenbeteiligung → Hypertonus

Diagnose

  • Labor: ANA/ENA (Anti-SCL 70)
  • Biopsie
  • LuFU

Therapie

  • Azathioprin
  • Kortikosteroide
  • Lungenbeteiligung: Cyclophosphamid
  • experimentell: Knochenmarktransplantation
  • D-Penicillinamin
  • Krankengymnastik, Massagen, (P)UVA
  • Vermeidung von Kälteexposition
  • Bosentan: Endothelin-Rezeptorantagonist → bei digitalen Ulzerationen

Weblinks