Polymyositis

Grundlagen

• Kollagenose
• perivaskuläre lymphozytäre Infiltration
• Ätiologie unbekannt
• mit Hautbeteiligung: Dermatomyositis → 50% paraneoplastisch
• Häufigkeitsmaximum ca. 50. LJ
• Frauen:Männer = 2:1
• bei älteren Patienten häufig paraneoplastisch (Lunge, Ovars, Mamma, GI-Trakt, myeloproliferative Erkrankungen)
• Symptome der (Dermato-)Momyositis gelegentlich Erstmanifestation des Tumorleidens
• 5 Formen:

Gruppe	Form	Häufigkeit
1	primäre idiopathische Polymyositis	33%
2	primäre idiopathische Dermatomyositis	33%
3	paraneoplastische Dermatomyositis	8%
4	kindliche Dermatomyositis mit Begleitvaskulitis	5-10%
5	Myositis-overlap-Syndrome bei Kollagenosen	20%

Symptome

• Muskelschwäche
• Muskelkaterartige Schmerzen
• allg. Krankheitsgefühl, Fieber
• Arthralgien
• gel. Raynaud-Syndrom
• evtl. Schluckstörungen u. Beteiligung innerer Organe
• bei Dermatomyositis:
  • lilafarbenes Exanthem über Augenlidern, Nasenrücken, Wangen
  • periorbitales Ödem
  • lokales Erythem
  • schuppende ekzematöse Dermatitis

Diagnose

• unspezifische Entzündungszeichen: CRP, BSG
• CK ↑
• ANA/ANCA

Therapie

• körperliche Schonung
• Kortikosteroide
• Immunsuppressiva
• Immunglobuline

Langfristig ist eine Krankengymnastik anzustreben.

Prognose

• Mortalität 4x erhöht
• häufigste Todesursache: Herz- und Lungenerkrankungen
• 50% Heilung: nach ca. 5 Jahren, Absetzen der Kortikoide möglich, gel. Muskelschwäche als Residuum
• 30% Remission (unter Therapie)
• 20% Progredienz trotz Therapie