CREST-Syndrom

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  • limitierte Form der systemischen Sklerodermie:
    • Calcinosis cutis
    • Raynaud-Syndrom
    • Esophageale Dysfunktion (Sklerosierung → Hypokinesie, Schluckstörungen)** S'klerodaktylie (Sklerosierung der Haut an den Fingern)
    • Teleangiektasia (Finger, Gesicht/Lippen)
  • Komplikation: pulmonale Hypertonie
  • Assoziation HLA-DR 1/4/8
  • Diagnose:
    • ANA: ACA = Anti-Centromer-AK, CENP-E (Centromere Kinesin-Like Protein)
    • Hautbiopsie
    • Röntgen: Kalkablagerungen in der Haut
  • Therapie:
    • Vermeidung von Kälteexposition
    • Bewegungsübungen, Krankengymnastik, Ergotherapie
    • NSAR
    • MTX
    • Rheologica
    • Behandlung der pulmonalen Hypertonie

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