Polymyalgia rheumatica
Aus phys-med
Grundlagen
- Vaskulitis/Riesenzellarteriitis
- Aortenbogen/proximale Extremitätenarterien
- 50% Arteriitis temporalis
- > 60. LJ
Symptome
- akute, starke, v.a. morgendliche Muskelschmerzen im Schulter-/Beckengürtelbereich
- erhebliche Muskelsteifigkeit
- allgemeines Krankheitsgefühl
Diagnose
- Diff-BB, BSG (↑), CK (normal), Serum-/Urin-El'pho, ANA/ANCA/RF (negativ)
- Ultraschall: Tenosynovitis LBS
- Diagnosekriterien nach Bird/Wood (4 von 7)
- beidseitige Schulterschmerzen und/oder Schmerzen in Nacken, Oberarmen, Gesäß oder Oberschenkel
- zwischen Beginn und Vollbild < 2 Wochen
- BSG > 40 mm/h
- Morgensteifigkeit > 1 Stunde
- Alter > 65 J.
- Depression und/oder Gewichtsverlust
- beidseitiger Oberarmdruckschmerz
- prompte Besserung auf Cortison
- DD:
- Polymyositis: CK ↑, Muskelschwäche ohne Schmerzen
- Akute Schulter-Periarthropathie: meist einseitig, keine generalisierte Schwäche, Laborveränderungen
- FMS: langsamerer Beginn, normale BSG/CRP
- late onset rheumatoid arthritis (LORA): symmetrische Gelenkschwellung v.a. kleine Gelenke, Röntgen, RF
- SLE: Polyserositis, ANA, Leuko- oder Thrombopenie, C3c, C4
- bakterielle Endokarditis, paraneoplastisch: kein Ansprechen auf Kortikosteroide
- primäre systemische Amyloidose: kein Ansprechen auf Kortikosteroide, monoklonale Bande in der Immunelektrophorese
Therapie
- Prednisolon:
- 15 mg/d für drei Wochen (Initialdosis)
- 12,5 mg/d für drei Wochen
- 10 mg für 4-6 Wochen
- dann Reduktion um je 1 mg alle 1-2 Monate über 1-2 Jahre
- Vorteile der low-dose-Therapie:
- bessere Verträglichkeit (Diabetes mellitus, Katarakt)
- ausreichend zur Symptomkontrolle → DD andere rheum. Erkrankungen
- Rezidivrate geringer
- bei ungenügendem Effekt MTX
- Osteoporoseprophylaxe, PPI, BZ/RR-Kontrollen
Arteriitis temporalis
- Notfall!
- Anti-Cardiolipin-AK
- unbehandelt 20% Erblindung → Arteria centralis retinae
- Symptome:
- starke, bohrend-stechende Kopfschmerzen, durch Kauen verstärkt (Claudicatio masticatoria
- 30% einseitige, plötzlich einsetzende Sehminderung
- verdickte, harte, geschlängelte, pulslose, druckempfindliche Temporalarterien
- 12–15% Ptosis, Augenmuskellähmungen
- Allgemeinsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Muskelschmerzen
- Diagnose: >= 3 ACR-Kriterien:
- Alter > 50 Jahre
- Neu aufgetretene Kopfschmerzen
- Anomalie der Temporalarterien (lokaler DS, abgeschwächter Puls)
- BSG > 50 mm/h
- Pathologische Biopsie (Vaskulitis durch mononukleäre Zellinfiltration, granulomatöse Gefäßentzündung mit Nachweis von Riesenzellen)
- Therapie:
- Kopfschmerz: 60 mg/d p. o.
- Sehstörungen: 100 mg/Tag p. o.
- Notfall (stationäre Therapie):
- Amaurosis fugax/Erblindung einseitig 200-500 mg/Tag i.v. (3 - 5 Tage)
- Amaurosis fugax/Erblindung beidseitig 500-1000 mg/Tag i. v. (für 3 - 5 Tage), verteilt auf 2-4 Einzelgaben/Tag je über > 30 min.
- Erhaltungstherapie über > 2 Jahre
- Kombination mit MTX (15 mg 1x/Woche s.c.):
- Rezidive seltener und später
- Gesamtbehandlungsdauer deutlich verkürzt (29 vs. 94 Wochen)
- Cortisondosis gesamt -25%
Weblinks
- http://www.medicalforum.ch/pdf/pdf_d/2002/2002-26/2002-26-445.PDF
- http://www.aerztezeitung.de/medizin/krankheiten/skelett_und_weichteilkrankheiten/rheuma/article/602245/polymyalgia-rheumatica-15-mg-prednisolon.html
- http://rheumatology.oxfordjournals.org/content/49/1/186.full Leitlinie 2010 BSR/BHPR
- http://www.uniklinikum-regensburg.de/imperia/md/content/kliniken-institute/innere-medizin-i/sops/rheumatologie/rdt-pmr.pdf